گروه سلامت خبرگزاری فارس - محمد رضازاده: می دانی چه حسی دارد وقتی دست در دست فرزندت وارد فروشگاه پر زرق و برق می شوی و نگاه دلبندت به تنقلات خوش و رنگ و طعم می افتد و با همان لحن كودكانه میگوید مامان این خوراكی را برایم بخر اما تو سعی میكنی هرچه زودتر بدون هیچ توضیحی فروشگاه را ترك كنی؟ یا وقتی به یك مهمانی دعوت می شوی و كودكان فامیل هركدام را در حال خوردن شیرینی و تنقلات رنگارنگ می بینی اما تو مجبور می شوی همه تلاشت را كنی تا چشمان فرزندت به آن خوراكی ها نیفتند؟

اینجا دیگر بحث فقط و تنگدستی نیست حرف از یك بیماری نادر است كه به جان كودكان معصوم می افتد و مانعی می شود تا آنها هم مانند سایر اعضای خانواده به آسانی غذا بخورند و راحت غذا خوردنشان می شود حسرت دل پدر و مادر!

نبود یك آنزیم خاص در كبد این بیماران باعث شده تا آنها مجبور به استفاده از یك رژیم غذایی خاص باشند تا ابد از خوردن پروتئین محروم بمانند! مبتلایان به این بیماری  به دلیل كمبود نوعی آنزیم قادر به هضم  اسید آمینه ای به نام فنیل آلانین نیستند. فنیل آلانین در همه غذاها و خوراكی های مرسوم وجود دارد و تجمع آن در بدن مبتلایان منجر به  تخریب سلول های مغزی و عقب ماندگی ذهنی می شود.



در خانه این بیماران خبری از سفره های رنگی و پر زرق و برق نیست، مادران این كودكان در حسرت نشسته اند تا شاید روزی با عشق و علاقه غذای دلخواه فرزندشان را بپزند و در آرزوی آن لحظه هستند كه فرزندشان دست پخت آنان را بچشد و رو به مادر بگوید «مامان برای غذای خوشمزه امروز ممنونم»؛ اما این پدر و مادرها برای حفظ سلامت فرزندشان ترجیح می دهند سفره شان همیشه به دور از چشم فرزند نازنینشان پهن شود و حتی خودشان را هم از خوردن خوراكی های مختلف ها محروم می كنند تا مبادا چشم فرزندشان به آنها بیفتد و دلش تنقلات بخواهد. بیماران مبتلا به پی كی یو  باید از مواد غذایی با فرمول خاص استفاده كنند، مواد غذایی كه در بدن آنها فنیل آلانین تولید نكند، تا یك سال قبل اقلام غذایی از كشورهای دیگر و با قیمت بالا وارد می شد.

خانواده هایی كه توان اقتصادی پایینی داشتند قادر به تهیه این غذاها نبودند و مستاصل می شدند اما حالا تعدادی از غذاهای این بیماران در كشور تولید می شود و تا حدودی از دغدغه ای این خانواده ها كاسته است. هرچند تولید تعداد انگشت شماری از این غذاها مرهمی بر دردهای آنها شده اما همچنان مشكلات دیگری گریبانگیر آنهاست كه همین موضوع بهانه ای شد تا برای ساعتی پای دردل چندتن از این پدر و مادرها بنشینیم.

خانم هراتی سر بحث را با معرفی خودش باز می كند و از روش ابتلای به این بیماری می گوید: مادر یك پسر 20 ماهه مبتلا به بیماری پی كی یو هستم، این بیماری نادر و ژنی است. از طریق ژن به بچه ها می رسد و در كشور ما به دلیل ازدواج های فامیلی آمار شیوع دارد. این بیماران یك آنزیم در بدن خود كم دارند و به همین دلیل نمی توانند پروتیین مصرف كنند. فرزند من در روز مقدار بسیار محدودی غذای خاص بدون پروتیین مصرف كند درحالی كه تمام مواد غذایی ما شامل پروتئین است و فرزندم نمی تواند از این غذاها بخورد.

پدر یكی دیگر از كودكان مبتلا با اشاره به اینكه ما حتی در سفره نمی توانیم به همراه فرزندمان غذا بخوریم و او هم دوست دارد از آن غذا بخورد می گوید: مجبوریم غذای او را جدا غذا بدهیم

 

ما برای فرزندان خود غذاهای مخصوصی را سفارش می دهیم كه گاها ماه ها به طول خواهد انجامید تا این غذاها به دست ما برسد. هر ماه نیز هزینه ها اضافه می شود و ما از سه شركت و تولید كننده خریداری می كنیم. وقتی از این مادر درباره روش درمان این بیماری سوال میكنم اشك در چشمانش حلقه می زند و می گوید: این بیماری هیچ درمانی ندارد و تنها با رژیم غذایی كنترل می شود و اگر رژیم نگیرند به مغز كودك  آسیب های جدی وارد می شود و كودك دچار معلولیت می شود. پیش از این ها تهران انجمن این بیماران را داشته اما امروز دیگر ندارد و اما استانهای دیگر اطلاع دارم كه این ها گروه هایی شكل داده اند تا با كمك هم از پس این بیماری بر بیایند.



قیمت بالای غذاهای بیماران «پی كی یو»

پدر یكی دیگر از كودكان كه مهمان این جلسه است ادامه صحبتهای خانم هراتی را ادامه می دهد و می گوید:  غذاهای فرزندان ما تنها شامل غذاهای خاص خالی از پروتئین مانند، لبنیات، ماست شیر دوغ كشك و ...، پودر ذرت و نشاسته ذرت می شود.

غذاهای گوشتی نیز همبرگر و فلافل و كتلت است. این كودكان نمی توانند برنج و یا گوشت مرغ و ماهی و یا میگو و حتی گردو و ... مصرف كنند. فقط باید برخی غذاها كه با نشاسته ساخته می شود مصرف كنند. طعم برخی از این غذاها اینقدر ناخوشایند است كه ما به عنوان انسان سالم هم نمی توانیم آنها را بخوریم اما این فرزندان ما هستند كه محكوم به استفاده از این غذاها هستند.

مواد غذایی فرزندمان ما توسط تعداد محدودی كارخانه در كشور تولید می شود كه دولت حمایت كافی از آنها ندارد و شاید دلیل اینكه گاهی كیفیت غذای تولیدی آنها پایین است همین موضوع باشد

قیمت بالای غذاهای بیماران پی كی یو دیگر معضل این بیماران است آن هم در شرایطی كه مردم از افزایش قیمت لبنیات معمولی گلایه دارند! این پدر و مادرها باید لبنیات خاص این بیماران را با قیمت هایی گران خریداری كنند، خانم هراتی ادامه می دهد: قیمت ها بسیار بالاست به طوری كه یك ماست 500 گرمی را 38 هزار تومان می گرفتیم كه حالا این رقم هم به 42 هزار تومان افزایش یافته است.

هزینه ماهیانه غذای این بچه ها بیش از یك میلیون تومان است و این درحالی است هنوز سن فرزندمان به 3 ساله نرسیده است. كشورهای خارجی این بیماری را قبول كرده اند. دولت به آن ها سوبسید می دهد، موادغذایی را در اختیار آن ها قرار می دهد و اما در كشور ما بیماری را حتی نمی شناسند هیچ هزینه ای را به ما پرداخت نمی كنند و تنها شیر این كودكان را تأمین می كند.

كیفیت همین غذاهای محدود پایین است

پدر كودك مبتلا به پی كی یو در ادامه صحبتهایش به موضوع كیفیت غذای كودكان اشاره می كند و توضیح می دهد: متاسفانه در بازه ای شیری كه به بچه های ما می دادند، كیفیت لازم را نداشت و فاسد شده بود. مواد غذایی فرزندمان ما توسط تعداد محدودی كارخانه در كشور تولید می شود كه دولت حمایت كافی از آنها ندارد و شاید دلیل اینكه گاهی كیفیت غذای تولیدی آنها پایین است همین موضوع باشد.

تولید كنندگان ما مشكلاتی دارند كه نمی توانند غذای با كیفیت به ما تحویل بدهند، باید این تولید كنندگان حمایت شوند. من یك بیسكویت برای كودكم گرفتم كه من نتوانستم خودم آن را بخورم چون همه آن بیسكویت نشاسته بود. یك بیسكویت و چند مواد غذایی وارداتی 360 هزار تومن قیمت داشت و به این خاطر كه گران است در دادن آن به بچه صرفه جویی می كنم.

ما دوماه یكبار برای فرزندمان ماست می گیریم، ماست ها تنها 14 روز انقضا دارند و نمی توانیم بیش از تاریخش آن را نگه داریم، توزیع این ماستها دوماه یكبار است و تا آن زمان منتظر می مانیم. مزه آن هم خوب نیست اما با این حال آن را باید مصرف می كنیم. عوارض آن سفیدی موهای سر پسرم است و سردی بدن تك بسیار بالا رفته است.



هزینه بالای آزمایش ها بدون حمایت دولت

ما به عنوان پدر و مادران این بیماران باید وضعیت سلامت فرزندمان را بررسی كنیم و همین موضوع نیازمند انجام آزمایش هایی برای اندازه گیری سطح فنیل كودك است، فرزندم وقتی به دنیا آمد میزان فنیل بدن او 21 بود، دكتر به ما گفت با رژیم غذایی و آزمایش این موضوع باید كنترل شود و آزمایشات باید تقریبا به صورت دوهفته انجام شود. این كودكان ماهیانه باید 4 آزمایش بدهند كه رقم آن حدود 126 هزار تومان بدون در نظر گرفتن هزینه ایاب و ذهاب است.

آزمایشگاه های نزدیك آزمایش ها را انجام می دهند اما یك هفته تا 10 روز طول خواهد كشید كه نتیجه را به ما برسانند و این پاسخ برای ما هیچ فایده ای ندارد چرا كه فنیل بالای كودك می تواند به مغز او آسیب برساند. ما باید همان روز جواب آزمایش را بگیریم تا بتوانیم میزان فنیل بدن كودك را شناسایی و براساس آن برنامه ریزی كنیم. تنها آزمایشگاهی كه یك روزه جواب را می دهد آزمایشگاهی در تهران است. و تمام بیماران تهرانی به این آزمایشگاه مراجعه می كنند.

از مهمانی رفتن هم پرهیز داریم!

پدر یكی دیگر از كودكان مبتلا با اشاره به اینكه ما حتی در سفره نمی توانیم به همراه فرزندمان غذا بخوریم و او هم دوست دارد از آن غذا بخورد می گوید: مجبوریم غذای او را جدا غذا بدهیم ما حتی به خاطر وضعیت فرزندمان مهمانی هم نمی رویم. اغلب اقوام ما از بیماری كودكمان اطلاع دارند اما متاسفانه توجه لازم به این موضوع نمی شود و همین امر ما را منزوی می كند، همچنین در میهمانی ها فرزندم ترغیب به مصرف میوه و یا مواد غذایی خارج از برنامه غذایی می شود كه این موضوع دردسر برای ما ایجاد می كند. بچه ای كه دوسال سن دارد نمی تواند دستش را روی پفك و یا مواد تنقلاتی دیگر بگذارد و آنها را مانند كودكان عادی بخورد.

داروهایی كه در دسترس نیست

پدر یكی دیگر از كودكان با گلایه از دسترس نبودن داروی بیماران توضیح می دهد: برخی از بیماران كمك دارویی دارند و می توانند رژیم غذایی آزادتری داشته باشند اما می گویند داروهای ما پیدا نمی شود، وارد نمی شود و در دسترس نیست.

قرص كووان برای این بیماران وارد می شود و بسیار گران است و هر عدد آن 50 هزار تا 150 هزار تومان است و به صورت یارانه ای می دهند اما متاسفانه ما با كمبود این دار مواجه هستیم

قرص كووان قرصی است كه هزینه آن بسیار است، براساس وزن بچه تجویز می شود و هر 10 كیلوگرم یك قرص باید روزانه مصرف كند. یك بچه ای كه 50 كیلوگرم است باید روزانه 5 قرص مصرف كند.

آقای نجاتی نوه اش به این بیماری مبتلا است  خواسته جدی دارد، با تاكید بر اینكه ممكن است برای این بیماری هم داروی درمان قطعی پیدا شود از وزارت بهداشت می خواهد مراكز دانش بنیان و دانشجویان بیایند روی این بیماری تحقیق كنند و درباره آن مطالعه كنند.



ورود كودك به جامعه یكی از جدی ترین معضلات پیش روی این خانواده ها است، آقای نجاتی در اینباره می گوید: بچه تا زمان كودكی اش در نزد خانواده زندگی میكند اما اگر وارد جامعه شود چه تضمینی است كه او بتواند به درستی پروتكل های درمانی را رعایت كند و به شیوه نامه غذایی پای بند باشد.اگر فنیل كودك تا سن 7 سالگی بالا برود به مغزش آسیب وارد می شود اما از آن سن به بعد بچه پرخاشگر می شود و بی قرار.

در كشورهای دیگر این طور است كه برای فرزندان ما هم همه نوع غذاها وجود دارد و بیماران پی كی یو هم می توانند انواع مواد غذایی كنترل شده را مصرف كنند. متاسفانه در ایران همچنین چیزی نیست.

پی كی یو جزو بیماری های خاص قرار بگیرد

از وزارت بهداشت تقاضا داریم پی كی یو را جزو بیماری های خاص قرار بگیرد. گروهی از خانواده ها سالها تلاش كردند اما این اتفاق رخ نداد. این بیماری به دلیل ازدواج های فامیلی رخ می دهد و می گویند بالای 6هزار نفر به این بیماری در كشور مبتلا شده اند. این آمار تخمینی است و برخی خانواده ها نمی دانند كه فرزندانشان با چنین مشكلی روبه رو هستند ما نیز به تازگی به این بیماری پی برده ایم.

خانم هراتی در ادامه صحبت هایش می گوید: اغلب این خانواده ها تك فرزند هستند و می ترسند برای فرزندان دوم نیز با این مشكل مواجه شوند. آزمایش قبل از ازدواج این بیماری را تشخیص نمی دهد و هزینه آزمایش ژنتیك نیز بسیار بالاست. چهار سال پیش هزینه آزمایش ژنتیك برای هر نفری 3 میلیون تومان بود؛ انجام ندادم چرا كه در میان بستگانم ازدواج فامیلی بسیاری داشتیم و كسی هم به این بیماری گرفتار نشد به ما گفتند شما نیز این آزمایش را انجام ندهید و مشكلی پیش نخواهد آمد.

زن و شوهری كه فرزندشان به این مبتلا هستند و به تازگی در جریان این بیماری گرفته اند درباره مشكلات فرزندشان می گویند: ما هیچ نسبت فامیلی با یكدیگر نداریم و هر كدام ژن ناقصی نداشتیم اما این طور شد. ما یك فرزند پسر داریم ویك دختر. دختر كه سالم است و پسرم بیمار است. در 5 روزگی در آزمایش كف پا از آنجا می شوند و معلوم می شود.  از سال 85 آزمایشی از كف پای بچه ها می گیرند كه مشخص می شود فرزند به این بیماری مبتلا است یا خیر. ما از روزی كه فهمیدیم فرزندمان به این بیماری مبتلا است به او شیر رژیمی دادیم.

خدمت رسانی سه بیمارستان به بیماران

از اقای محمدی مدیر انجمن این بیماری كه در جمع ما حضور دارد می خواهم از اقدامات انجمن طی چندسال اخیر سخن بگوید. وی در این خصوص می گوید : بچه خود من به این بیماری مبتلا بود و الان 22 سال سن دارد، قبلا شیر و غذایی برای این بیماران نبود، ویفر بود كه شركت ای سودا تولید می كرد كه بعدا به دلیل وجود مصرف كم آن هم از تولید خارج شد. شیر این بیماران هم به تعداد كم به دست ما می رسید و در مواقعی مجبور بودیم از ناصرخسور شیر تهیه كنیم.

ما در كل ایران دو آزمایشگاه بیشتر نداشتیم كه این بیماری را آزمایش می گرفتند. در آن دوران من شناختی از خانواده ها نداشتم همه جا آگهی زدم هر كسی می خواهد آزمایش فنیلال را برای فرزندش بگیرد با من تماس بگیرید كه توانستم آنها را جمع كنم به حدود 400 نفر رسیدند و امروز به 1800 نفر رسیده اند. در تهران سه بیمارستان حضرت علی اصغر، مركز طبی كودكان و بیمارستان مفید به این كودكان خدمت می دهند. بیماران درروزهای خاصی به این بیمارستان ها مراجعه می كنند و پزشك تجویز می كند.



وزارت بهداشت از بیماران چه حمایتی می كند؟

بیماران پی كی یو، آنزیم هیدروكسیلاز در كبد ندارند و نمی توانند پروتیین را به تیروزین تبدیل كنند مثل كسی می ماند كه دندان ندارد و غذا را می بلعد و آن وقت دل درد می گیرد. كاری نمی شود، بعضی این آنزیم را به صورت فعال دارند بعضی دیگر هم نیمه فعال و دیگر بیماران هم ندارند. برای اینكه آنزیم فعالتر شود دو قرص كووان آمریكایی و دیتری سوییسی تولید شده است.

كووان را وزارت بهداشت برای ما وارد می كرد و گفتیم اگر تحریم شویم با مشكل مواجه می شویم كه دو شركت دیگر نیز برای واردات این دارو انتخاب شد. قیمت دارو بسیار بالاست و هر یك بسته 30 تایی 4 میلیون تومان است اما با وزارتخانه صحبت كردیم و كه بسته 30 تایی دارو را 68 هزار تومان با دفترچه تأمین اجتماعی به بچه ها می دهند. پیش از مصرف قرص باید یك آزمایش انجام بدهند و بفهمند كه بچه كلاسیك است یا غیر كلاسیك، اگر كلاسیك باشد به او آن قرص را می دهند. مصرف كنندگان همان بچه هایی هستند كه رژیم غذایی بالایی دارند و نمی توانند چیزی بخورند و این قرص روی آنها پاسخ مثبت می دهد.

این قرص ها نسبت به وزن آنها تجویز شود، پزشك پس از تشخیص اسم بیمار را به وزراتخانه می دهد و در سازمان غذا و دارو سهمیه به او تخصیص می دهد در تهران داروخانه ایثار و كاظمی سهمیه ماهانه خود را می گیرد.

حمایت حامی از بیماران

وزارتخانه شیر را وارد می كرد اما همیشه بچه ها شیر نداشتند، یا تاریخ آن می گذشت و یا در داروخانه ها می ماند، با دكتر جمشیدیان صحبت كردیم و نزدیك دوسال روی طرح كار كردیم كه به موقع شیرها را دست بچه ها برسانیم، نسخه الكترونیكی ایجاد كردیم و تمامی دكترهای بچه ها در ایران مشخص شد و مشخصات آن ها را ثبت كردیم و تمامی اطلاعات این بیماران در وزارتخانه وجود دارد. آن زمان تنها یك نوع شیر وارد می شد اما ما تلاش كردیم تا از برندهای مختلف شیر ها را وارد كنیم. آن سیستم را با نام طرح حامی رونمایی كردیم كه با این تلاش ها این بیماران دیگر در ناصر خسرو به دنبال شیر نیستند بلكه از طریق سامانه ای شیرها را بسته بندی و به دستشان می رسانیم.

بیماران پی كی یو، آنزیم هیدروكسیلاز در كبد ندارند و نمی توانند پروتیین را به تیروزین تبدیل كنند مثل كسی می ماند كه دندان ندارد و غذا را می بلعد و آن وقت دل درد می گیرد

 

دیگر هیچ گاه شیری در بازار آزاد  و یا ناصر خسرو وجود ندارد اگر هم باشد پشت آن برچسب دارد كه مشخص می شود كه كدام خانواده آن را در بازار به فروش رسانده است چرا كه در سامانه این شیر با نام آن بچه ثبت شده است.

قرار بود فروشگاه غذای خاص داشته باشیم!

بچه ها در حال بزرگ شدن هستند و مشكلاتشان بیشتر می شود  بحث غذا پیش از  اینها نبود اما امروز برای بچه های ما غذا تولید می كنند، لبنیات، ماست شیر دوغ پنیر ماكارونی و بیسكویت و ... را تولید می كنند. این غذاها ماهیانه یكبار توزیع می شود خانواده هایی كه ثبت نام كرده اند مواد غذایی خود را دریافت می كنند. البته برخی خیرین هم هستند كه هزینه این مواد غذایی را تقبل می كنند.

كارخانه لبنیات در كردستان است ، از آنجا برای بیماران می آورد و براساس سفارش ما به همان میزان تولید می كند. قرار بود كنار هر بیمارستانی كه بیماران آنجا می روند با معاونت پیشگیری صحبت كردیم كه مقرر شد كه یك فروشگاهی باشد كه غذاهای بچه های شما آنجا شارژ شود و هر زمانی كه بیمارستان رفت آنجا غذا را خریداری كنند اما این مكان را برخی ندادند و در نهایت به به نتیجه ای نرسیدیم. این یكی از درخواست های ما از سازمان غذا و دارو بود. یكی دیگر از مشكلات ما وارد نشدن داروی دیتیرین است. قرص كووان در دسترس است اما در مجموع كمتر یافت می شود. حتی به گونه ای است كه دیگر به افراد دارای سهمیه كمتر این قرصها را می دهند.



بهزیستی برای كودكان مستمری در نظر گیرد

بحث مستمری این كودكان نیز مهم است، بچه ها از زمانی كه به دنیا می آیند مشخص نیست كه دارای چنین بیماری هستند و بهزیستی نیز مستمری را براساس نقص عضو یا دارای معلولیت می داند. خواهش می كنم كه پیگیری كنید تا مستمری این كودكان نیز پرداخت شود. هزینه غذایی این كودكان برای هر بچه حداقل حدود 1 میلیون و 400 هزار تومان است و اگر تولید داخلی باشد این مقدار است اما اگر غذاها تولید خارج باشند هزینه بیشتر می شود. این كودكان وقتی بزرگ می شوند با آنكه هیچ نقصی ندارند و تنها مشكل در رژیم غذایی است اما جایی برای كار ندارند و خواهش می كنم تلاش برای اینها صورت بگیرد.

جای خالی حمایت خیرین از بیماران

این طور نیست كه قرص ها را مصرف كند بتواند رژیم غذایی را كنترل گذارد و همه چی بخورد، بلكه باید شیر را مصرف كند چرا كه پایه های غذای فرزندمان شیر است. خیرین باید در راستای كمك به این بیماران و خانواده آنها كمك كنند، این خیرین بهتر است به شهرستانها توجه كنند و تنها این كمك ها خرج تهران نشود.

یكی دیگر از مشكلات ما بحث سربازی افراد بزرگسال است، سازمان وظیفه عمومی باید شرایط بچه های پی كیو را درك كند، این كودكان دارای معلولیت هستند و معاف از سربازی، بهتر است معاف شوند.

انتهای پیام/