بیماری SMA(مخففSpinal muscular atrophy) بیماری تحلیل عضلانی اسكلتی است كه به مرور عضلات را درگیر كرده و یك بیماری پیش رونده است.

در این رابطه می توان گفت «SMA» گروهی از بیماری های ژنتیكی است كه به نورون های حركتی آسیب رسانده و آن ها را از بین می برد. «نورون های حركتی» نوعی سلول عصبی هستند كه در نخاع و قسمت پایینی مغز(ساقه مغز) قرار دارند. این سلول ها حركات عضلات ارادی بدن در دست ها، پاها، صورت، قفسه سینه، حلق و زبان را كنترل می كنند.

این بیماری شامل 4 تیپ می باشد كه تیپ یك پرخطرترین نوع است و مرگ و میر بالاتری را در پی دارد. تیپ دو بیمارانی هستند كه به سختی و با كمك می توانند بنشینند، در تیپ 3 این بیماران با كمك پروتز و وسایل كمك كننده می توانند بایستند، اما بیماران تیپ 4 دارای زندگی عادی تری هستند.

بیماری «SMA» در كشور ما نیز رایج است و استان هایی مانند اصفهان، تهران و قزوین به خصوص شهرستان بویین زهرا دارای تعداد زیادی از این بیماران هستند كه به سختی به زندگی خود ادامه می دهند.



در یك سال اخیر و بعد از تجمع بیماران و خانواده آنان در پایتخت، آشنایی عموم مردم با این بیماران افزایش پیدا كرد و در این بین شخصیت های معروف نیز با این بیماران دیدار و در فضای مجازی منتسب به خود از آنها حمایت كردند. حتی رییس جمهور نیز در جمع این بیماران حاضر شد و وعده واردات دارو را نیز داد.

وعده ای كه پیگیری ها نشان می دهد محقق شده و داروها وارد كشور شده است اما روند توزیع و تخصیص داروها به بیماران به كندی پیش می رود.

به همین منظور با سینا علیخانی یكی از بیماران «SMA» قزوینی كه برای پیشگیری، آموزش و درمان این بیماری و كمك به هم نوعان خود تلاش می كند و سفیر SMA كشور نیز لقب گرفته است، گفتگو كرده ایم تا در جریان روند واردات دارو به كشور قرار بگیریم.

غربالگری در دوران بارداری تنها راه پیشگیری از SMA

علیخانی در گفتگو با خبرنگار فارس اظهار كرد: طی سال های اخیر به دلیل پیگیری در خصوص واردات دارو به ایران بیماران SMA و خانواده آنان به من لقب سفیر SMA ایران را داده اند و من هم در این مدت تلاش كردم تا صدای رسای این بیماران باشم.
وی ادامه داد: یكی از وظایف من این است هر جا كه می روم در مورد بیماری به خصوص راه های پیشگیری از آن صحبت كنم. از جمله مهم ترین راه های پیشگیری از مبتلا شدن به این بیماری انجام آزمایشات غربالگری و ژنتیك قبل از تولد است كه باید پدر و مادر انجام دهند و در صورتی كه آنها ناقل این بیماری بودند یا آثار بیماری در جنین مشاهده شد اقدامات مقتضی پزشكی به سرت انجام شود.



علیخانی در مورد روش های درمان این بیماری گفت: بعد از اینكه خانواده ها از بیماری فرزند خود بعد از تولد آگاه می شوند تنها سه راه درمان پیش روی آنهاست كه متاسفانه به دلیل هزینه های بالایی كه به دنبال دارد دسترسی به آن بسیار دشوار می باشد.

وی افزود: یكی از راه های درمان، ژن درمانی است كه هزینه بسیار بالایی در حدود 60 میلیارد تومان دارد. راه دیگر درمان تزریق آمپول (Spinraza) اسپینرازا است كه در سال 2016 تولید شد و حدودا 90 كشور دنیا به جز ایران از این دارو استفاده می كنند و چیزی در حدود 175 هزار دلار قیمت داشته و نیاز به تزریق چندین باره در سال اول و تزریق سالانه دوز نگه دارنده دارد.

علیخانی اضافه كرد: داروی سوم شربت risdiplam ریسدیپلام است كه توسط FDA تولید شده و متناسب با سن و وزن افراد استفاده می شود و قیمت آن 8 هزار دلار بوده و مقدار مصرفی آن برای من دو و نیم شیشه در ماه است.

دیدار سفیر بیماران SMA با رییس جمهور

سفیر بیماران SMA ایران در خصوص دیدارش با رییس جمهور گفت: آذر ماه سال گذشته ما به همراه خانواده های بیماران به مدت 4 روز در مقابل مجلس تجمع كردیم و خواستار واردات دارو به كشور شدیم. از قضا روز چهارم تجمع ما با روز مجلس تقارن پیدا كرد و رییس جمهور پس از خروج از مجلس با مشاهده تجمع از خودرو پیاده شده و در جمع ما حاضر شد تا پای حرف های ما بنشیند، به دلیل شلوغی و ازدحام جمعیت بیماران و مردم عادی قرار شد من به عنوان نماینده كودكان به همراه نماینده انجمن در یك جلسه خصوصی با رییس جمهور مشكلات مان را مطرح كنیم.



وی ادامه داد: چند روز گذشت تا اینكه قرار شد جلسه ویژه ای در دفتر رییس جمهور برگزار شود. رئیس جمهور در این دیدار پس از شنیدن دغدغه ها و نگرانی خانواده بیماران و گزارش وزیر بهداشت و مسئولین ذیربط در زمینه روش های تامین دارو برای بیماران خاص از جمله SMA دستور دادند داروی مورد نیاز بیماران در اسرع وقت برای یك دوره زمانی میان مدت و بلند مدت تهیه و با سازوكار مناسب در اختیار خانواده بیماران قرار گیرد.

علیخانی خاطرنشان كرد: رییس جمهور در این دیدار بیماران خاص را فرزندان خود برشمرد و بر ضرورت درمان آن ها در داخل كشور تاكید كرد و گفت: «دولت» رسیدگی و تامین داروهای بیماران به ویژه بیماری های خاص را وظیفه خود می داند و باید هر كاری كه برای كاهش آلام خانواده ها و درمان فرزندان شان لازم است انجام شود.

پیگیری سینا منجر به واردات دارو شد

وی ادامه داد: در جریان سفر رییس جمهور به استان قزوین هماهنگ های لازم صورت گرفت و من در دانشگاه بین المللی امام خمینی(ره) به صورت خصوصی با رییس جمهور دیدار كردم و پیگیر عدم تحقق دستور رییس جمهور و واردات دارو به كشور شدم. رییس جمهور در همان جلسه دستور پیگیری ویژه دادند و در نهایت پس از دستور رییس جمهور مبنی بر قرار گرفتن داروی بیماران SMA در لیست دارویی كشور اولین محموله داروی ریسدیپلام (Risdiplam) با نام تجاری اِوریسدی (Evrysdi) مرداد سال جاری وارد كشور شد.

كم لطفی به بیماران SMA در گذشته!

علیخانی اضافه كرد: ما در دولت های قبل هم پیگیری واردات دارو بودیم اما متاسفانه مسئولان وقت وزرات بهداشت برخورد خوبی نداشتند. اما در دولت آقای رییسی، رییس جمهور كشور در جمع ما حاضر شد و حتی با من دیدار خصوصی داشت و دستور واردات این داروی گران قیمت به كشور را داد. ما قدردان خدمات رییس جمهور هستیم چرا كه اعتقاد داشتند بیماران SMA فرزندان دولت بوده و باید در داخل كشور درمان شوند.



افزایش نوزادان معلول با حذف غربالگری

وی اذعان كرد: غربالگری یكی از مهمترین راه های پیشگیری از بیماری SMA است كه نباید با حذف غربالگری زمینه مدیریت كردن این بیماری پیش از تولد را از بین برد؛ در صورت حذف غربالگری سالانه حدود 7 هزار نوزاد معلول در كشور متولد می شوند كه بار سنگینی را بر دوش خانواده ها و دولت خواهد گذاشت.

علیخانی با بیان اینكه در حال حاضر در ماه 10 الی 15 بیمار مبتلا به SMA در كشور شناسایی می شود، گفت: ما از مجلس و رییس جمهور تقاضا داریم علاوه بر استمرار غربالگری، در دوران بارداری آزمایش ژنتیك SMA هم در كشور اجبار شود تا نوزادان دارای معلولیت به موقع شناسایی شوند.

مرگ بیماران SMA در سایه غفلت مسئولان وزارت بهداشت!

وی در خصوص عدم توزیع داروهای وارد شده به كشور بین بیماران گفت: متاسفانه بر خلاف دستور رییس جمهور مبنی بر توزیع رایگان دارو به مدت یك سال بین همه بیماران، وزارت بهداشت اعلام كرد این دارو در حال حاضر فقط به بیماران تیپ 1 و 2 تحویل داده می شود.

علیخانی افزود: این موضوع موجب بروز نارضایی در بیماران تیپ های دیگر شد. چرا كه خانواده بیماران امیدوار بودند فرزندانشان درمان شوند و اینكه ممكن بود این دارو اثر بخشی مناسبی برای این تیپ بیماران نداشته باشد و دولت از واردات دارو منصرف شود.

وی گفت: بعد از دو ماه از واردات، داروها در انبار وزرات بهداشت قرار دارد.

علیخانی اعلام كرد: از آذر ماه سال گذشته متاسفانه حدودا 25 بیمار به دلیل عدم دسترسی به دارو جان خود را از دست داده اند و حالا جان كودكان بی گناه در گرو دستور و تصمیم به موقع مسئولان مربوطه قرار دارد.

وی با بیان اینكه ما انتظار داشتیم در یك سال گذشته بعد از دستور رییس جمهور دارو، دارو به دست بیماران برسد، گفت: ما همه مثل بقیه بیماران خاص حق داریم تا از داروهای وارداتی استفاده كنیم و انتظار داریم مسئولان ما را مانند فرزندان خود بدانند و برای درمان ما تلاش كنند.

علیخانی با بیان اینكه اغلب ما برای اثر بخشی بیشتر دارو در ماه های اخیر به آب درمانی می رویم تا دارو اثر بهتری داشته باشد، ادامه داد: متاسفانه موضوع آب درمانی تحت پوشش بیمه قرار ندارد و هزینه بسیاری را به خانواده ها تحمیل می كند و ضرورت دارد در این مورد نیز اقدامات موثری صورت گیرد.

وی اضافه كرد: در خصوص اثر گذاری این داروها اطمینان داریم چرا كه تعدادی از بیمارانی ایرانی در قرعه كشی شركت ژن درمانی شركت كرده و به صورت رایگان تحت درمان قرار گرفته و در شرایط خوبی قرار دارند. امیدواریم حرف ما به گوش مسئولان مربوطه برسد و ما را از نگرانی در بیاورد.

انتهای پیام/