استفاده از ژن درمانی برای بازگرداندن شنوایی در افراد كم شنوا
دانشمندان پژوهشی را انجام دادند كه نویدبخش توسعه ژن درمانی برای ترمیم كم شنوایی است.
به گزارش خبرگزاری صدا و سیما، در كشور های توسعه یافته، تقریباً 80 درصد موارد ناشنوایی كه قبل از یادگیری صحبت كردن توسط كودك رخ می دهد، به دلیل عوامل ژنتیكی است. یكی از این مولفه های ژنتیكی منجر به عدم تولید پروتئین EPS8 می شود كه همزمان با رشد نامناسب سلول های مویی حسی در گوش داخلی است.

این سلول ها به طور معمول دارای ساختار های بلند مو مانندی به نام استریوسیلیا هستند كه صدا را به سیگنال های الكتریكی تبدیل می كنند كه توسط مغز قابل درك است. در غیاب EPS8، استریوسیلیا ها برای عملكرد بسیار كوتاه بوده كه منجر به ناشنوایی می شود.

یافته های گروهی از پژوهشگران موسسه سالك و دانشگاه شفیلد نشان می دهد كه انتقال EPS8 طبیعی به بیمار می تواند كشیدگی استریوسیلیا و عملكرد سلول های مویی شنوایی در گوش موش هایی كه تحت تأثیر از دست دادن EPS8 قرار گرفته اند، را بازگردانی كند.

اوری مانور، یكی از نویسنده های ارشد، استادیار پژوهشی و مدیر مركز بیوفوتونیكی پیشرفته Waitt در سالك، می گوید: یافته های ما نشان می دهد كه عملكرد سلول های مویی را می توان در سلول های خاصی بازیابی كرد. من با كم شنوایی شدید به دنیا آمدم و احساس می كنم این یك هدیه فوق العاده است كه بتوانم گزینه ای برای درك شنوایی برای مردم فراهم كنم.
جسم حلزونی، یك ساختارلوله مارپیچی درگوش داخلی، ما را قادر میسازد تا فركانس های مختلف صدا را بشنویم و تشخیص دهیم. نواحی با فركانس پایین حلزون گوش استریوسیلیای طولانی تری دارند در حالی كه نواحی با فركانس بالا دارای استریوسیلیای كوتاه تری هستند. وقتی صدا از گوش عبور می كند، مایع موجود در جسم حلزونی به ارتعاش در می آید و باعث ارتعاش استریوسیلیای سلول مویی می شود. این سلول های مویی سیگنال هایی را به نورون ها می فرستند كه اطلاعات مربوط به صدا ها را به مغز منتقل می كنند.

مانور قبلاً كشف كرده بود كه پروتئین EPS8 برای عملكرد طبیعی شنوایی ضروری است، زیرا طول استریوسیلیای سلول های مویی را تنظیم می كند. بدون EPS8، مو ها بسیار كوتاه هستند. همزمان، نویسنده ارشد والتر ماركوتی، استاد دانشگاه شفیلد، كشف كرد كه در غیاب EPS8 سلول های مویی نیز به درستی رشد نمی كنند.

برای این مطالعه، Manor و Marcotti گروه پژوهشی مشتركی تشكیل دادند تا ببینند آیا انتقال EPS8 به استریوسیلیا سلول های مویی می تواند عملكرد آن ها را بازیابی كند تا در نهایت شنوایی را در موش بهبود بخشد. این تیم با استفاده از یك حامل ویروسی برای انتقال پروتئین به سلول های مویی، EPS8 را به گوش داخلی موش های ناشنوا كه فاقد EPS8 بودند، وارد كردند. سپس آن ها از تصویربرداری دقیق برای توصیف و اندازه گیری استریوسیلیای سلول های مویی استفاده كردند.

بنابر اعلام ستاد توسعه علوم و فناوری های سلول های بنیادی، این تیم دریافتند كه EPS8 طول استریوسیلیا را افزایش داده و عملكرد سلول های مویی را در سلول های فركانس پایین ترمیم می كند. آن ها همچنین دریافتند كه پس از گذر از محدوده سنی خاص، به نظر می رسد سلول ها توانایی خود را برای بازیابی عملكرد از طریق این ژن درمانی از دست می دهند.

مانور می گوید: "EPS8 یك پروتئین با عملكرد های مختلف است، و ما هنوز چیز های بسیاری برای رمزگشایی در مورد آن داریم. من متعهد به ادامه مطالعه كم شنوایی بوده و خوشبین هستم كه كار ما می تواند به ژن درمانی بیماران ناشنوا كمك كند. "